Болезнь Паркинсона: причины возникновения и диагностика

Болезнь Паркинсона — прогрессирующее заболевание головного мозга, которое вызывает замедленность движений, ригидность, тремор и нарушения равновесия, а также немоторные симптомы. Диагноз ставят по жалобам и неврологическому осмотру; лекарства и реабилитация помогают контролировать проявления, но пока не позволяют полностью излечить заболевание.

Болезнь Паркинсона — нейродегенеративное заболевание, которое медленно прогрессирует и характеризуется нарушением функции центральной нервной системы с возникновением моторных и немоторных нарушений. Возникновение болезни Паркинсона связано с повреждением участков мозга, которые отвечают за мышечный тонус и двигательную активность. При повреждении определенных участков происходит гибель нейронов, которые вырабатывают нейромедиатор дофамин, передающий нервные импульсы от одного нейрона другому. По этой причине нарушаются двигательные функции: появляются затруднения при удержании предметов, контроле позы и регулировании равновесия, а также возникает ригидность мышц и тремор в состоянии покоя. Определение заболевания на ранних стадиях затруднено, так как симптомы могут быть слабовыраженными и часто объясняются самим пациентом возрастными изменениями.

Заболевание обычно возникает в старшем возрасте, однако симптомы болезни Паркинсона могут появиться и у более молодых людей. Раннее и ювенильное начало встречается значительно реже и требует особенно тщательной оценки наследственных и других возможных причин.

Почему возникает болезнь Паркинсона?

Единственная причина болезни Паркинсона не установлена: у большинства людей заболевание возникает спорадически, а риск формируется сочетанием возраста, генетической предрасположенности и факторов среды. Лекарственные, токсические и сосудистые поражения могут вызывать вторичный паркинсонизм, который важно отличать от болезни Паркинсона.

Возможно определение как внешних, так и внутренних факторов ранней гибели нервных клеток. Большинство случаев болезни Паркинсона являются спорадическими, а меньшая часть связана с наследственными вариантами. Воздействие некоторых токсинов и лекарственных веществ, а также сосудистое повреждение головного мозга могут приводить к вторичному паркинсонизму. По данным ВОЗ, риск заболевания выше при семейном анамнезе и может повышаться при контакте с пестицидами и растворителями (ВОЗ).

Как проявляется болезнь Паркинсона?

Проявления обычно нарастают постепенно и включают двигательные и немоторные симптомы. Для первичной оценки особенно важны замедленность движений, ригидность, тремор покоя, изменение походки и равновесия.

Для возникновения симптомов болезни Паркинсона характерно постепенное начало. Наиболее яркими симптомами заболевания являются:

Тремор – дрожание конечностей, нижней челюсти, языка. Дрожание голоса нехарактерно, но отмечается монотонность речи, может возникать заикание. Часто на начальном этапе возникает дрожание одной руки, также возможно асимметричное поражение кистей и стоп. Тремор может быть медленным или грубым, обычно его проявления более выражены в покое и уменьшаются при движении или во сне. Увеличение тремора возникает при стрессовых ситуациях и усталости. Тремор возникает по причине сокращения мышц-антагонистов, обычно затрагивает запястье и пальцы. Возникают характерные движения пальцев по типу «счета монет».
Ригидность мышц – ограничение движений (повышение тонуса, напряженность) обычно проявляется позже. Из-за ее возникновения могут уменьшаться симптомы дрожания или становиться слабовыраженными. Характерен симптом ригидности по типу «зубчатого колеса», когда при движении конечности в пораженном суставе возникают характерные рывки по причине изменения выраженности мышечного тонуса, что имеет сходство с движением шестеренок (зубчатого колеса). Возникает снижение активности мимики – лицо перестает выражать эмоции. Почерк становится мелким, пациент пишет маленькими, четкими буквами с тенденцией к уменьшению.
Гипокинезия – прогрессирующее замедление движения. Постепенно возникает снижение интенсивности движения, они становятся монотонными и могут привести к акинезии – отсутствию возможности совершать произвольные движения, снижению силы, объема и скорости движения.
Постуральная неустойчивость — нарушение равновесия и способности быстро восстановить устойчивую позу. Одновременно из-за брадикинезии и эпизодов застывания становится трудно сделать первые шаги, повернуться или остановиться. Человек старается компенсировать это состояние: делает мелкие и частые шаги, при ходьбе меньше задействует руки, возникает характерная сутулая осанка с семенящей, шаркающей походкой. Симптомы постепенно прогрессируют и повышают риск падений.
Деменция – обычно возникает на запущенных стадиях и проявляется снижением ориентации в пространстве и забывчивостью. Пациент может теряться и не узнавать привычную местность.
Расстройство сна – возникает затруднение при поворотах во время сна, что заставляет пробуждаться. Также пробуждению способствует возникновение ноктурии – у человека возникают позывы к мочеиспусканию один или более раз за ночь. Эти факторы могут способствовать дневной сонливости. Пациент не может хорошо выспаться, по этой причине еще более ухудшаются когнитивные функции.
Расстройство поведения во время быстрого сна — разговоры, крики или движения во время сновидений. Это связано с утратой нормального мышечного расслабления в фазе быстрого сна и может привести к травмам пациента или человека, который спит рядом.

Без лечения симптомы болезни Паркинсона прогрессируют, могут приводить к инвалидизации, а качество жизни пациента значительно снижается из-за утраты способности к самообслуживанию и ходьбе. При стойкой замедленности движений, треморе покоя, ригидности или изменении походки следует обратиться к неврологу: ранняя оценка помогает быстрее подобрать симптоматическое лечение, хотя предотвратить развитие заболевания современной терапией пока невозможно.

Как диагностируется болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона диагностируют клинически — на основании истории симптомов и неврологического осмотра. Анализы и визуализация не подтверждают диагноз сами по себе, но могут понадобиться для исключения других причин паркинсонизма (NICE).

Диагностика болезни Паркинсона осуществляется на консультации невролога на основании специфических жалоб и осмотра больного. При осмотре врач обращает внимание на нарушения движений в конечностях (несимметричное или преимущественно с одной стороны), тремор в состоянии покоя, потери равновесия и другие характерные признаки. Специальных лабораторных методов диагностики для определения данного заболевания нет. Дополнительные методы диагностики проводят для определения сопутствующих заболеваний и дифференциальной диагностики болезни Паркинсона с другими заболеваниями (инсультом, энцефалитом, травматическим повреждением головного мозга и другими).

Какие подходы применяют при лечении болезни Паркинсона?

Лечение подбирают индивидуально для уменьшения двигательных и немоторных симптомов и сохранения самостоятельности. Оно может включать противопаркинсонические препараты, лечебную физкультуру, физиотерапию, помощь эрготерапевта и логопеда, а у отдельных пациентов — глубокую стимуляцию мозга.

Какие основные направления включает терапия?

Основное лечение болезни Паркинсона заключается в назначении противопаркинсонических препаратов. Леводопа обычно наиболее эффективно уменьшает двигательные симптомы, но не доказано, что она тормозит гибель нейронов или останавливает прогрессирование заболевания (NINDS). Полностью излечиться и избавиться от всех симптомов при болезни Паркинсона невозможно, однако лечение помогает облегчить проявления и поддерживать качество жизни. При поздних стадиях заболевания у тщательно отобранных пациентов возможно хирургическое лечение — глубокая стимуляция определённых зон головного мозга. Этот метод может уменьшить отдельные двигательные симптомы и колебания ответа на лекарства, но также не останавливает нейродегенерацию.

При лечении рекомендуется поддерживать физическую активность и выполнять упражнения, подобранные с учётом состояния: специализированная реабилитация помогает улучшать ходьбу, равновесие, повседневное функционирование и качество жизни (ВОЗ).