Лобно-височная деменция: признаки, диагностика и помощь
Лобно-височная деменция — группа прогрессирующих нейродегенеративных синдромов, при которых в начале чаще меняются поведение, социальное понимание, исполнительные функции или речь, а выраженное нарушение памяти может появиться позже. Диагноз устанавливает профильная команда по истории изменений, данным близких, неврологическому и нейропсихологическому обследованию и нейровизуализации; болезнь Пика — лишь один возможный патологический вариант, а не синоним всех случаев.
Что такое лобно-височная деменция?
Это клинический спектр заболеваний, связанных преимущественно с поражением лобных и передних височных отделов мозга. Термины «лобно-височная деменция» и «фронтотемпоральная деменция» обычно используют как синонимы, а «лобно-височная дегенерация» может обозначать лежащую в основе патологию.
Основные клинические варианты:
- поведенческий вариант ЛВД, при котором первыми становятся изменения поведения и исполнительных функций;
- семантический вариант первичной прогрессирующей афазии с утратой значения слов и знаний об объектах;
- не fluent/аграмматический вариант первичной прогрессирующей афазии с усилием речи, нарушением грамматики или моторного программирования;
- сочетание ЛВД с болезнью двигательного нейрона.
Логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии клинически входит в спектр прогрессирующих афазий, но часто связан с патологией болезни Альцгеймера. Международные критерии трёх речевых вариантов опубликованы в Neurology.
Как проявляется поведенческий вариант ЛВД?
Изменения обычно развиваются постепенно и повторяются в разных ситуациях, а сам человек может плохо замечать их последствия. Поэтому сведения близких особенно важны.
Возможны:
- утрата социальных тормозов и нарушение границ;
- апатия и снижение инициативы;
- уменьшение эмоциональной отзывчивости;
- стереотипные движения, ритуалы или повторяющиеся действия;
- изменение пищевых предпочтений, переедание или тяга к сладкому;
- импульсивные покупки и рискованные решения;
- снижение планирования и гибкости мышления;
- пренебрежение гигиеной и обязанностями;
- повторение одних и тех же фраз или тем.
Называть эти изменения «разрушением морали» или истинного характера некорректно: они связаны с заболеванием мозга. Отдельный конфликт, грубость или апатия не подтверждают ЛВД.
Как проявляются речевые варианты?
При первичной прогрессирующей афазии главным ранним нарушением становится язык, а не память или поведение. Картина зависит от варианта и меняется по мере прогрессирования.
Признаки могут включать:
- затруднение подбора слов;
- медленную, напряжённую речь;
- грамматические ошибки;
- нарушение понимания отдельных слов;
- утрату знаний о знакомых предметах;
- ошибки в назывании;
- трудности повторения длинных фраз;
- постепенное ограничение устного и письменного общения.
Внезапная афазия за минуты или часы больше характерна для инсульта и требует немедленного вызова 112/103.
Чем ЛВД отличается от болезни Альцгеймера?
При ЛВД ранние симптомы чаще связаны с поведением, исполнительными функциями или речью, а при типичной болезни Альцгеймера — с усвоением новой информации. Но клинические картины перекрываются, и память при ЛВД не всегда остаётся сохранной.
| Признак | Лобно-височная деменция | Типичная болезнь Альцгеймера |
|---|---|---|
| Частый ранний акцент | поведение, социальное понимание или речь | эпизодическая память |
| Возраст начала | часто до 65 лет, но возможен и позже | риск существенно возрастает с возрастом |
| Ориентация в пространстве | может дольше сохраняться | нередко нарушается раньше |
| Социальные нормы | могут измениться рано | часто сохраняются дольше |
| Память | может быть относительно сохранна в начале | обычно один из ведущих ранних симптомов |
Таблица показывает типичные тенденции, а не позволяет поставить диагноз дома.
Почему возникает ЛВД?
Причиной является нейродегенеративный процесс с накоплением патологических белков, чаще тау, TDP-43 или FUS; у части семей заболевание связано с патогенным вариантом гена. ЛВД не является прионным заболеванием в обычном клиническом смысле.
Около 40% людей имеют семейную историю деменции, но явный аутосомно-доминантный тип наследования встречается значительно реже (обзор по генетическому консультированию). Наличие одного пожилого родственника с забывчивостью не доказывает наследственную ЛВД.
Сосудистые заболевания, инфекции, травмы и алкоголь могут вызывать другие когнитивные расстройства или ухудшать состояние, но их нельзя называть универсальными причинами фронтотемпоральной дегенерации.
Как диагностируется лобно-височная деменция?
Одного анализа или снимка недостаточно: диагноз основан на постепенном прогрессировании характерного синдрома и подтверждающих данных. При возможном поведенческом варианте используют международные клинические критерии (PubMed).
Что входит в обследование?
Специалисты оценивают поведение, речь, мышление, бытовые функции и альтернативные причины изменений. Родственникам полезно принести конкретные примеры и указать время их появления.
Обследование может включать:
- беседу с пациентом и близким;
- неврологический и психический осмотр;
- нейропсихологическое исследование;
- оценку речи логопедом или специалистом по афазиям;
- МРТ головного мозга, иногда функциональную визуализацию;
- анализы для исключения обратимых причин;
- биомаркеры болезни Альцгеймера в сложных случаях;
- генетическое консультирование при раннем начале или семейной истории.
Отсутствие выраженной атрофии на ранней МРТ не исключает заболевание. Люмбальная пункция не проводится каждому и не используется для стандартного «поиска прионов и тау» как простого подтверждения ЛВД.
Какие подходы применяются в лечении?
Одобренной терапии, которая останавливает фронтотемпоральную дегенерацию, пока нет; помощь направлена на симптомы, безопасность, коммуникацию и поддержку семьи. Некоторые препараты, используемые при болезни Альцгеймера, не имеют доказанной пользы для большинства случаев ЛВД и могут быть неуместны.
План может включать:
- адаптацию среды и предсказуемый распорядок;
- логопедическую помощь и альтернативные средства коммуникации;
- физическую и эрготерапию;
- оценку глотания и питания;
- лечение отдельных поведенческих симптомов после оценки риска;
- планирование финансовой и бытовой безопасности;
- ограничение вождения при нарушенной способности;
- поддержку и передышку для ухаживающих;
- наблюдение невролога и других специалистов.
Руководство NINDS описывает мультидисциплинарную поддерживающую помощь и отсутствие лечения, способного обратить заболевание вспять (NINDS). Ноотропы и витамины не следует обещать как способ остановить атрофию.
Когда нужна срочная помощь?
Срочно обращайтесь при внезапном изменении речи, слабости конечности, судорогах, травме головы, резкой спутанности, отказе от воды или непосредственной угрозе. Такие симптомы могут быть вызваны инсультом, делирием или другой острой проблемой, а не обычным прогрессированием ЛВД.
При постепенных изменениях первым маршрутом обычно становится невролог или специализированная клиника памяти. Чем раньше уточнён синдром, тем раньше семья может организовать безопасность и поддержку.
