Синдром Гийена–Барре: симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гийена–Барре нужно заподозрить при быстро нарастающей симметричной слабости, которая часто начинается в ногах, снижении рефлексов, покалывании и боли. Если слабость усиливается, становится трудно ходить, глотать или дышать, необходима срочная госпитализация и наблюдение за дыханием и работой сердца.

Синдром Гийена–Барре (СГБ) представляет собой остро развивающееся аутоиммунное поражение периферической нервной системы, при котором происходит быстрое нарастание мышечной слабости с риском вовлечения дыхательной мускулатуры. Заболевание относится к числу наиболее значимых неотложных состояний в неврологической практике и требует раннего распознавания и специализированного лечения.

Что такое синдром Гийена–Барре?

Это острое иммунно-опосредованное поражение периферических нервов. Болезнь часто развивается после инфекции, но точную причину конкретного случая удаётся установить не всегда.

В основе синдрома Гийена–Барре лежит патологическая иммунная реакция, при которой антитела организма перекрёстно взаимодействуют с компонентами периферических нервов. В большинстве случаев мишенью иммунной атаки становится миелиновая оболочка нервных волокон, однако при отдельных вариантах заболевания преимущественно поражаются аксоны. Пусковым фактором нередко служат перенесённые инфекции, реже — хирургические вмешательства или другие стрессовые для организма состояния.

Характерным лабораторным феноменом при СГБ является так называемая белково-клеточная диссоциация спинномозговой жидкости, отражающая воспалительные изменения без выраженной клеточной реакции.

Какие варианты синдрома Гийена–Барре существуют?

Варианты различаются по тому, повреждается преимущественно миелиновая оболочка или аксон, а также по набору симптомов. Определить вариант помогают клиническая картина и электрофизиологическое исследование.

В настоящее время синдром Гийена–Барре рассматривается как гетерогенная группа иммунно-опосредованных острых полинейропатий, различающихся по патогенетическим механизмам, клиническому течению и электрофизиологическим характеристикам. Наиболее общепринятой является классификация, основанная на типе поражения нервных волокон.

К основным клиническим вариантам синдрома Гийена–Барре относятся:

• Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (AIDP) — наиболее частая форма заболевания в Европе и Северной Америке. Ведущим патогенетическим механизмом является иммунно-опосредованное повреждение миелиновой оболочки корешков и периферических нервов, что приводит к замедлению нервной проводимости и развитию вялых парезов.
• Острая моторная аксональная невропатия (AMAN) — вариант, при котором поражаются преимущественно двигательные аксоны без выраженного вовлечения чувствительных волокон. Чаще встречается в странах Азии и Латинской Америки и нередко ассоциирована с предшествующей инфекцией Campylobacter jejuni.
• Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (AMSAN) — более тяжёлая форма аксонального поражения, характеризующаяся одновременным вовлечением двигательных и чувствительных аксонов, что клинически проявляется глубокими парезами и выраженными сенсорными расстройствами.
• Синдром Миллера–Фишера — клинический вариант синдрома Гийена–Барре, отличающийся специфической триадой симптомов: офтальмоплегией, атаксией и арефлексией. Данный вариант часто ассоциирован с наличием антител к ганглиозиду GQ1b.

Помимо классических форм, описаны редкие и атипичные варианты, включая формы с преимущественным поражением черепных нервов, изолированные сенсорные формы, а также варианты с выраженной вегетативной дисфункцией. Несмотря на клинические различия, все перечисленные формы объединяются общим аутоиммунным механизмом и сходными принципами терапии.

Как проявляется синдром Гийена–Барре?

Чаще всего слабость начинается в ногах и распространяется вверх, а сухожильные рефлексы снижаются или исчезают. При вовлечении дыхательных мышц, глотания или вегетативной нервной системы состояние становится жизнеугрожающим.

Заболевание, как правило, начинается остро или развивается в течение нескольких суток. Первые проявления чаще всего связаны с нарастающей слабостью в ногах, которая постепенно распространяется вверх, вовлекая мышцы туловища и верхних конечностей. Сенсорные расстройства обычно выражены умеренно и представлены ощущениями покалывания, онемения или боли.

Для синдрома Гийена–Барре характерны:

• симметричное снижение мышечной силы;
• угнетение или отсутствие сухожильных рефлексов;
• снижение мышечного тонуса;
• болевые ощущения в конечностях и области спины.

У значительной части пациентов выявляется поражение черепных нервов, что клинически проявляется мимической слабостью, нарушением глотания и артикуляции. Особую опасность представляют вегетативные нарушения, включая нестабильность артериального давления, нарушения сердечного ритма и расстройства терморегуляции. При вовлечении дыхательной мускулатуры может развиваться острая дыхательная недостаточность.

ВОЗ указывает, что подозрение на синдром требует госпитализации и наблюдения за дыханием, пульсом и артериальным давлением (ВОЗ).

Как диагностируют синдром Гийена–Барре?

Диагноз основан прежде всего на симптомах, динамике слабости и неврологическом осмотре. Исследование ликвора и электронейромиография поддерживают диагноз, но не должны неоправданно задерживать лечение.

Постановка диагноза основывается прежде всего на клинической картине и динамике симптомов. Существенное значение имеет указание в анамнезе на недавно перенесённое инфекционное заболевание.

Для подтверждения диагноза применяются методы, рекомендованные руководством EAN/PNS:

• подробное неврологическое обследование;
• исследование спинномозговой жидкости с выявлением повышенного содержания белка;
• электронейромиография, позволяющая определить характер поражения нервных волокон;
• лабораторные исследования для исключения других причин периферических невропатий.

При тяжёлом течении заболевания необходим постоянный контроль функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Дифференциальный диагноз

Синдром Гийена–Барре следует отличать от болезней, сопровождающихся острым развитием периферической мышечной слабости, таких как миастения, инфекционные поражения нервной системы, токсические и метаболические полиневропатии. В пользу СГБ свидетельствуют симметричность двигательных нарушений, арефлексия и характерные изменения ликвора.

Как лечат синдром Гийена–Барре?

Пациента госпитализируют, наблюдают за дыханием, сердечным ритмом и давлением, а при показаниях начинают иммунотерапию. Основные специальные методы — внутривенный иммуноглобулин или плазмообмен; одновременно предупреждают осложнения и начинают реабилитацию.

Наличие симптомов, позволяющих заподозрить синдром Гийена–Барре, является показанием к обязательной госпитализации пациента. Лечебная тактика направлена на подавление аутоиммунного процесса и предотвращение жизнеугрожающих осложнений.

К методам патогенетической терапии относятся:

• внутривенное введение иммуноглобулинов;
• проведение плазмафереза с целью удаления циркулирующих аутоантител.

Оба метода применяются раздельно; выбор зависит от клинической ситуации и противопоказаний. Такой подход отражён в клиническом руководстве EAN/PNS. Дополнительно проводится симптоматическая терапия, включающая профилактику тромбоэмболических осложнений, коррекцию электролитных нарушений и комплексную реабилитацию.

Каков прогноз при синдроме Гийена–Барре?

Большинство пациентов восстанавливается, но сроки и полнота восстановления различаются. У части людей сохраняются слабость, утомляемость или другие неврологические последствия, поэтому требуется наблюдение и реабилитация.

По данным ВОЗ, большинство пациентов полностью восстанавливается даже после тяжёлого течения, хотя у некоторых сохраняется слабость. Вместе с тем у определённой части пациентов возможна персистенция остаточного неврологического дефицита различной степени выраженности. Вероятность неблагоприятного исхода увеличивается при тяжёлых формах заболевания, а также у пациентов старших возрастных групп. Специфически направленные методы профилактики синдрома Гийена–Барре в настоящее время не разработаны. Лицам, перенёсшим данное заболевание, показаны наблюдение невролога и индивидуализация профилактических и реабилитационных мероприятий.