Апраксия: причины нарушения целенаправленных действий

Апраксия — это нарушение выполнения освоенных целенаправленных действий, которое нельзя полностью объяснить слабостью, потерей чувствительности, нарушением координации, непониманием задания или отсутствием навыка. Она возникает при поражении мозговых сетей после инсульта, травмы, опухоли, воспаления или нейродегенеративного заболевания. Внезапная апраксия вместе с нарушением речи, слабостью, асимметрией лица или спутанностью может быть признаком инсульта и требует немедленного вызова 112 или 103.

Что такое апраксия?

Это расстройство праксиса — способности планировать и выполнять выученное действие по цели или команде. Человек может сохранять силу и чувствительность, но ошибаться в последовательности, пространственной организации или выборе нужного движения.

Термин «праксис» происходит от греческого слова, означающего «действие». В медицине под ним понимают высшую функцию нервной системы, обеспечивающую сложные освоенные движения в нужной последовательности. Апраксию определяют после исключения других причин ошибки: пареза, атаксии, сенсорного дефицита, нарушения понимания и выраженного когнитивного снижения.

Почему возникает апраксия?

Причиной становится повреждение или дегенерация мозговых сетей, участвующих в представлении, планировании и выполнении действий. Локализация и распространённость поражения влияют на форму симптомов.

Данное расстройство развивается при повреждении участков мозга, ответственных за планирование и выполнение движений: коры, подкорковых образований и проводящих путей между ними. Наиболее часто затрагиваются лобно-теменные зоны. Основные причины включают:

• Опухоли мозга. Новообразования (например, глиомы, астроцитомы, ганглионейробластомы), проникающие в кору или подкорковые зоны, нарушают их нормальное функционирование.
• Инсульты. Ишемические или геморрагические инсульты могут вызывать очаговые поражения, нарушающие праксис.
• Травмы головы. Черепно-мозговые травмы приводят к непосредственным повреждениям или вторичным нарушениям (отёк, гематомы, ишемия) в зонах, ответственных за праксис.
• Инфекции ЦНС. Энцефалиты и менингоэнцефалиты с вовлечением коры или подкорки также могут нарушать координацию действий.
• Нейродегенеративные болезни. Апраксия возможна при болезни Альцгеймера, кортикобазальном синдроме и других заболеваниях с поражением корковых сетей.

Факторы риска зависят от основного заболевания. Например, сосудистые факторы повышают риск инсульта, но сами по себе не являются прямой причиной апраксии; универсальной наследственной предрасположенности к этому синдрому не выделяют.

Как проявляется апраксия?

Человек ошибается при жестах, использовании предметов, одевании, письме или выполнении последовательности действий. Проявления зависят от вида апраксии и могут сочетаться с афазией, агнозией и другими последствиями поражения мозга.

Главным признаком является нарушение целенаправленного действия, несоразмерное имеющейся слабости или потере чувствительности. У человека могут одновременно быть парез или сенсорный дефицит, но они не должны полностью объяснять характер ошибок. Апраксия часто сочетается с нарушениями речи, узнавания, памяти и других когнитивных функций; отдельно описывается идеомоторная апраксия.

Рассмотрим симптоматику апраксии в зависимости от формы течения:

• Кинетическая. Проявляется резкой утратой плавности при выполнении движений. Пациенты "застревают" на отдельных элементах действия, совершают неуклюжие, плохо скоординированные движения. Нарушения затрагивают как новые, так и автоматизированные действия.
• Кинестетическая. Характеризуется неспособностью выполнять мелкие движения пальцами — больному трудно застегнуть пуговицы, шить, завязать шнурки, повторить заданное положение рук. При закрытых глазах трудности усиливаются. Пациент не может продемонстрировать действие без предмета (например, изобразить наливание воды в чашку без самой чашки).
• Пространственная. Сопровождается ошибками в пространственной организации движений. Может нарушаться одевание, сборка целого из частей и письмо; особенности зависят от стороны и зоны поражения.
• Регуляторная. Сохраняет способность к привычным автоматическим действиям, но нарушает выполнение новых заданий. Движения становятся шаблонными, стереотипными. При попытке выполнить новое действие пациент может начать выполнять привычное: например, вместо разжигания свечи — действовать, как при подкуривании сигареты.

При выраженной форме апраксии возможна утрата трудоспособности и снижение уровня самообслуживания.

Как диагностируют апраксию?

Невролог и нейропсихолог проверяют выполнение жестов и действий по команде, по подражанию и с реальными предметами. Параллельно оценивают понимание речи, силу, чувствительность, координацию и зрительно-пространственные функции, а нейровизуализацию используют для поиска причины.

Выявление расстройства представляет собой сложный клинический процесс из-за разнообразия форм и используемых тестов. Диагностика строится на характере ошибок, исключении других причин двигательного нарушения и уточнении поражения мозга (клинический обзор).

• Неврологическое обследование направлено на оценку чувствительности, моторики и когнитивной функции. Анализируются сопутствующие симптомы: парезы, нарушения координации, гиперкинезы, атаксия, поражения черепных нервов, снижение памяти и мышления. Апраксия диагностируется, если нарушения движений не объясняются этими симптомами.
• Нейропсихологическое тестирование включает задания по воспроизведению поз, манипуляции с предметами и без них, копирование движений, составление объектов из частей. Некоторые тесты выполняются с закрытыми глазами. Ошибки интерпретируются с учётом их характера и частоты.
• Методы нейровизуализации (МРТ, КТ, МСКТ) позволяют выявить органические изменения: опухоли, инсульты, гематомы, абсцессы, воспалительные или атрофические процессы.

Важно провести дифференциальную диагностику апраксии с экстрапирамидными, мозжечковыми и сенсорными нарушениями, а также с агнозией.

Как лечат апраксию?

Лечат основное заболевание и одновременно проводят реабилитацию навыков. При инсульте, инфекции, опухоли или травме медицинская тактика различается, а отдельной таблетки, устраняющей апраксию, нет.

Медикаментозная терапия направлена на конкретную причину и сопутствующие состояния. При инсульте лечение зависит от его типа и времени начала, при инфекции — от возбудителя, при нейродегенеративном заболевании — от установленного диагноза. Самостоятельно принимать «сосудистые», кровоостанавливающие, антикоагулянты или ноотропы опасно.

Нейрохирургическое лечение проводится только при конкретных показаниях, например некоторых опухолях, гематомах или абсцессах.

Реабилитационные мероприятия включают занятия с эрготерапевтом, врачом-реабилитологом и нейропсихологом. Используют восстановительные и компенсаторные стратегии для повседневных действий; NICE рекомендует эрготерапию после инсульта при трудностях самообслуживания (NICE). Исследования стратегии и тренировки жестов показывают возможную пользу, но доказательная база пока ограничена (систематический обзор).

Если вас интересует профессиональная диагностика и терапия апраксии, обращайтесь в клинику "Наркология Москвы" по указанному номеру телефона.